ABSTRACT
Resumo Objetivo: Analisar os estudos econômicos completos com enfoque nos tratamentos da Anemia Falciforme. Métodos: Estudo de revisão integrativa de literatura desenvolvido mediante coleta de dados nas bases eletrônicas National Library of Medicine - Medline via PubMed; Elservier's Scopus; Current Index to Nursing and Allied Health Literature; Science Direct e Web of Science com descritores indexados no Medical Subject Headings. Os estudos foram selecionados pelo teste de relevância e analisados de acordo com a classificação das análises econômicas em saúde e o sistema de Classificação da qualidade das evidências e a força das recomendações. Resultados: Fizeram parte desta revisão 09 artigos, dos quais sete recuperados na base Elservier's Scopus e dois na Medline via PubMed. Todos estudos completos com enfoque nas perspectivas do uso da Hidroxiureia e da transfusão sanguínea no tratamento da Anemia Falciforme. Conclusão: Não foram identificados estudos realizados no Brasil com este tipo de análise para Anemia Falciforme. Há muito a ser feito mundialmente para avaliação das tecnologias vigentes, reavaliação das utilizadas atualmente e implementação de diagnóstico e tratamento contínuo, com um sistema que garanta uma rede de atenção ativa e eficiente aos pacientes.
Resumen Objetivo: Analizar los estudios económicos completos con enfoque en tratamientos para la anemia falciforme Métodos: Estudio de revisión integradora de la literatura desarrollado mediante la recolección de datos en las bases electrónicas National Library of Medicine - Medline vía PubMed; Elservier's Scopus; Current Index to Nursing and Allied Health Literature; Science Direct y Web of Science con descriptores indexados en Medical Subject Headings. Los estudios fueron seleccionados mediante la prueba de relevancia y analizados de acuerdo con la clasificación de análisis económicos en salud y con el sistema de clasificación de la calidad de las evidencias y la fuerza de las recomendaciones. Resultados: Nueve artículos formaron parte de esta revisión, de los cuales siete fueron encontrados en la base Elservier's Scopus y dos en Medline vía PubMed. Todos son estudios completos con enfoque en las perspectivas del uso de hidroxiurea y transfusión sanguínea para el tratamiento de anemia falciforme. Conclusión: No se identificaron estudios realizados en Brasil con este tipo de análisis de anemia falciforme. Hay mucho por hacer a nivel mundial para evaluar las tecnologías vigentes, revaluar las que se utilizan en la actualidad e implementar el diagnóstico y tratamiento continuo, con un sistema que garantice una red de atención activa y eficiente para los pacientes.
Abstract Objective: To analyze complete economic studies focusing on sickle cell anemia treatments. Methods: Integrative literature review developed by collecting data in the electronic databases National Library of Medicine - Medline via PubMed; Elsevier's Scopus; Current Index to Nursing and Allied Health Literature; Science Direct and Web of Science with descriptors indexed in Medical Subject Headings. The studies were selected by the relevance test and analyzed according to the classification of economic analyses in health and the classification system of evidence quality and strength of recommendations. Results: Nine articles were part of this review, seven of which were retrieved from Elsevier's Scopus and two from Medline via PubMed. All articles reported on studies focusing on the perspectives of using hydroxyurea and blood transfusion in the treatment of sickle cell anemia. Conclusion: No studies were identified that were conducted in Brazil and involved this type of analysis for sickle cell anemia. Much remains to be done worldwide to assess existing technologies, reassess the technologies currently used and implement continuous diagnosis and treatment, by means of a system that guarantees an active and efficient care network for the patients.
Subject(s)
Blood Transfusion , Databases, Bibliographic , Cost-Benefit Analysis , Costs and Cost Analysis , Hydroxyurea/therapeutic use , Anemia, Sickle Cell/drug therapy , Anemia, Sickle Cell/therapyABSTRACT
ABSTRACT Objectives: to analyze the characteristics of stigma in the interactions of people with pain and sickle cell disease and the coping strategies adopted. Methods: qualitative study, conducted in Bahia's reference units between January and July 2018. In-depth interviews were applied to 25 adults, followed by content analysis and interpretation in light of the Sociological Theory of Stigma. Results: four categories emerged from the data: Stigma in interactions with family members; Stigma in interactions with people in the general public; Stigma in interactions with health workers; and Strategies for coping with stigma. Final Considerations: in the participants' interactions, stigma produced discrediting pain reports, labeling and stereotyping, blaming patients for not improving their health, discrimination, racism, inadequate pain assessment, and delay in care. Coping included silencing, covering up, aggressive behavior, exposure to risk, reading religious texts and praises, and church attendance.
RESUMEN Objetivos: analizar características del estigma en interacciones de personas con dolor y enfermedad falciforme y estrategias de enfrentamiento adoptadas. Métodos: estudio cualitativo, realizado en Bahia, entre enero y julio de 2018. Entrevistas en profundidad fueron aplicadas a 25 adultos, seguidas de análisis de contenido e interpretación a la luz de la Teoría Sociológica del Estigma. Resultados: cuatro categorías emergieron de los datos: Estigma en interacciones con familiares; Estigma en interacciones con personas del público general; Estigma en interacciones con los trabajadores de salud; y Estrategias de enfrentamiento del estigma. Consideraciones Finales: en las interacciones de los participantes, el estigma provocaba descrédito de los relatos de dolor, atribución de rótulos y estereotipos, culpabilización por no mejoraren la salud, discriminación, racismo, evaluación inadecuada del dolor y retraso en la atención. El enfrentamiento incluyó silenciamiento, encubrimiento, comportamiento agresivo, exposición al riesgo, lectura de textos y de himnos religiosos y frecuentación a iglesias.
RESUMO Objetivos: analisar as características do estigma nas interações de pessoas com dor e doença falciforme e as estratégias de enfrentamento adotadas. Métodos: estudo qualitativo, realizado em unidades de referência na Bahia, entre janeiro e julho de 2018. Entrevistas em profundidade foram aplicadas a 25 adultos, seguidas de análise de conteúdo e interpretação à luz da Teoria Sociológica do Estigma. Resultados: quatro categorias emergiram dos dados: Estigma nas interações com familiares; Estigma nas interações com pessoas do público geral; Estigma nas interações com os trabalhadores de saúde; e Estratégias de enfrentamento do estigma. Considerações Finais: nas interações dos participantes, o estigma provocava descrédito dos relatos de dor, atribuição de rótulos e estereótipos, culpabilização por não melhorarem a saúde, discriminação, racismo, avaliação inadequada da dor e demora no atendimento. O enfrentamento incluiu silenciamento, encobrimento, comportamento agressivo, exposição ao risco, leitura de textos e de louvores religiosos e frequentação a igrejas.
ABSTRACT
ABSTRACT Objectives: to analyze the characteristics of stigma in the interactions of people with pain and sickle cell disease and the coping strategies adopted. Methods: qualitative study, conducted in Bahia's reference units between January and July 2018. In-depth interviews were applied to 25 adults, followed by content analysis and interpretation in light of the Sociological Theory of Stigma. Results: four categories emerged from the data: Stigma in interactions with family members; Stigma in interactions with people in the general public; Stigma in interactions with health workers; and Strategies for coping with stigma. Final Considerations: in the participants' interactions, stigma produced discrediting pain reports, labeling and stereotyping, blaming patients for not improving their health, discrimination, racism, inadequate pain assessment, and delay in care. Coping included silencing, covering up, aggressive behavior, exposure to risk, reading religious texts and praises, and church attendance.
RESUMEN Objetivos: analizar características del estigma en interacciones de personas con dolor y enfermedad falciforme y estrategias de enfrentamiento adoptadas. Métodos: estudio cualitativo, realizado en Bahia, entre enero y julio de 2018. Entrevistas en profundidad fueron aplicadas a 25 adultos, seguidas de análisis de contenido e interpretación a la luz de la Teoría Sociológica del Estigma. Resultados: cuatro categorías emergieron de los datos: Estigma en interacciones con familiares; Estigma en interacciones con personas del público general; Estigma en interacciones con los trabajadores de salud; y Estrategias de enfrentamiento del estigma. Consideraciones Finales: en las interacciones de los participantes, el estigma provocaba descrédito de los relatos de dolor, atribución de rótulos y estereotipos, culpabilización por no mejoraren la salud, discriminación, racismo, evaluación inadecuada del dolor y retraso en la atención. El enfrentamiento incluyó silenciamiento, encubrimiento, comportamiento agresivo, exposición al riesgo, lectura de textos y de himnos religiosos y frecuentación a iglesias.
RESUMO Objetivos: analisar as características do estigma nas interações de pessoas com dor e doença falciforme e as estratégias de enfrentamento adotadas. Métodos: estudo qualitativo, realizado em unidades de referência na Bahia, entre janeiro e julho de 2018. Entrevistas em profundidade foram aplicadas a 25 adultos, seguidas de análise de conteúdo e interpretação à luz da Teoria Sociológica do Estigma. Resultados: quatro categorias emergiram dos dados: Estigma nas interações com familiares; Estigma nas interações com pessoas do público geral; Estigma nas interações com os trabalhadores de saúde; e Estratégias de enfrentamento do estigma. Considerações Finais: nas interações dos participantes, o estigma provocava descrédito dos relatos de dor, atribuição de rótulos e estereótipos, culpabilização por não melhorarem a saúde, discriminação, racismo, avaliação inadequada da dor e demora no atendimento. O enfrentamento incluiu silenciamento, encobrimento, comportamento agressivo, exposição ao risco, leitura de textos e de louvores religiosos e frequentação a igrejas.
ABSTRACT
INTRODUÇÃO: A doença falciforme (DF) compreende um grupo de anemias hemolíticas hereditárias cuja principal característica é a presença do gene da hemoglobina S (Hb S) que pode combinar-se com outras anormalidades sanguíneas hereditárias. O quadro clínico varia desde quase assintomático até formas graves. A Hidroxiuréia (HU) é a terapia de maior sucesso. É uma doença crônica, cuja prevalência e morbidade são altas no Brasil, dessa forma a qualidade de vida (QV) surge como um importante desafio para os pacientes, familiares e profissionais de saúde. OBJETIVOS: Avaliar a QV de pacientes portadores de DF, suas características sociodemográficas e clínicas. MÉTODOS: Os dados foram coletados através do questionário de QV abreviado (WHOQOL-Bref), questionário sociodemográfico e prontuário clínico. RESULTADOS: foram entrevistados 39 pacientes, entre 18 e 54 anos, tratados na Fundação Hemominas em Divinópolis - MG. A maioria dos pacientes eram homens (56%), homozigotos para a Hb S (80%), solteiros (67%), segundo grau completo (31%) e não usuários de HU (61%). Dentre os pacientes avaliados 53,8% considerou ter boa QV (escore médio 74,2 ±20,3). O escore relacionado à QV geral foi de 71,5. Os domínios físico e meio ambiente obtiveram os menores escores médio (61,5 e 59,0, respectivamente). Não foram encontradas diferenças significativas entre os que utilizavam ou não HU. CONCLUSÕES: Os pacientes com DF apresentaram boa QV, sendo mais comprometida pelos aspectos relacionados ao domínio meio ambiente, (como recursos financeiros) e físico (como dor e desconforto) que se correlacionam com as características clínicas e sociais relacionadas a DF.
Introduction: sickle cell disease (SCD) comprises a group of hereditary hemolytic anemias whose main characteristic is the presence of the hemoglobin S (Hb S) gene that can be combined with other hereditary blood abnormalities. The clinical picture ranges from almost asymptomatic to severe forms. Hydroxyurea (HU) is the most successful therapy. It is a chronic disease whose prevalence and morbidity are high in Brazil, thus quality of life (QoL) emerges as an important challenge for patients, family members and health professionals. Objectives: This study aimed to evaluate the QoL of patients with SCD, their sociodemographic and clinical characteristics. Methods: Data were collected through the abbreviated QoL questionnaire (WHOQOL-Bref), sociodemographic questionnaire and clinical chart. Results: It has interviewed at the Hemominas Foundation in Divinópolis - MG, 39 patients aged 18-54. Most of the patients were male (56%), homozygous for Hb S (80%), unmarried (67%), completed high school (31%) and non HU users (61%). Among the patients evaluated, 53.8% considered having a good QoL (mean score 74.2 ± 20.3). The overall QoL score was 71.5. The physical and environmental domains had the lowest mean scores (61.5 and 59.0, respectively). No significant differences were found among those using or not using HU. Conclusions: Patients with SCD presented good QoL, being more affected by aspects related to the environmental domain (such as financial resources) and physical (such as pain and discomfort) those correlate with clinical and social characteristics related to SCD.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Adult , Middle Aged , Young Adult , Quality of Life , Anemia, Sickle Cell , Pain , Social Environment , Socioeconomic Factors , Hemoglobins/analysis , Surveys and Questionnaires , Environment , Anemia, Sickle Cell/psychology , Anemia, Sickle Cell/drug therapyABSTRACT
Abstract Objective: To evaluate the cognitive abilities of children and adolescents with sickle cell anemia diagnosed through neonatal screening and to compare them with healthy controls, adjusting the results to their socioeconomic status. Methods: Cognitive assessment was performed with the Wechsler WISC-III scale in 64 children and adolescents with sickle cell anemia and in 64 controls matched by gender and age, without the disease and without neurological impairment; socioeconomic status was measured by the Criterion Brasil. Results: All cognitive scores were lower in the group of patients. The mean overall IQ, Verbal IQ, and Performance IQ were, respectively, 90.95 for the group of patients and 113.97 for the controls (p < 0.001); 91.41 for the group of patients and 112.31 for the controls (p < 0.001); 92.34 for the group of patients and 113.38 for the controls (p < 0.001). Scores for processing speed, distraction resistance, and perceptual organization were also significantly lower in patients. A direct and significant correlation was detected between socioeconomic status and cognitive scores. In the multivariate analysis, for the same socioeconomic status, a child with sickle cell anemia had an average IQ of 21.2 points lower than the mean IQ observed for the controls (p < 0.001), indicating that the disease, adjusted for the socioeconomic effect, is a strong predictor of the overall IQ. Conclusion: The cognitive impairment of children with sickle cell anemia is severe and manifests even when the disease effect is adjusted to the socioeconomic status. In the authors' view, such impairment requires an early preventive approach in order to avoid this cognitive damage.
Resumo Objetivo: Avaliar os sistemas cognitivos de crianças e adolescentes com anemia falciforme provenientes de triagem neonatal e compará-las com controles sadios, ajustando-se os resultados para o nível socioeconômico. Método: A avaliação cognitiva foi feita com a escala de Wechsler WISC-III em 64 crianças e adolescentes com anemia falciforme e em 64 controles pareados por sexo e idade, sem a doença e sem comprometimento neurológico; o nível socioeconômico foi aferido pelo Critério Brasil. Resultados: Todos os escores cognitivos foram inferiores no grupo de pacientes. As médias de QI Total, QI Verbal e QI de Execução foram respectivamente 90,95 para o grupo de pacientes e 113,97 para os controles (p < 0,001); 91,41 para o grupo de pacientes e 112,31 para os controles (p < 0,001); 92,34 para o grupo de pacientes e 113,38 para os controles (p < 0,001). Os escores de velocidade de processamento, de resistência à distração e de organização perceptual foram, também, significativamente mais baixos nos pacientes. Detectou-se correlação direta e significativa entre o nível socioeconômico e os escores cognitivos. Em análise multivariada, para um mesmo nível socioeconômico, uma criança com anemia falciforme teve QI total, em média, 21,2 pontos mais baixo do que a média dos controles (p < 0,001), indicou que a doença, ajustada para o efeito socioeconômico, é forte fator preditivo do QI total. Conclusão: Os prejuízos cognitivos das crianças com anemia falciforme são intensos e se manifestam mesmo quando o efeito da doença é ajustado para o nível socioeconômico, o que, a nosso ver, requer abordagem preventiva precoce para tentar evitar tais prejuízos.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Cognition Disorders/etiology , Anemia, Sickle Cell/complications , Socioeconomic Factors , Wechsler Scales , Brazil , Case-Control Studies , Cross-Sectional Studies , Cognition Disorders/prevention & control , Intelligence Tests , Neuropsychological TestsABSTRACT
Abstract Objective: To examine the associations between food insecurity (IA) and social support in families of children with sickle-cell disease (DF). Methods: This cross-sectional study in families of 190 children from five to nine years old in follow-up at a hematology referral hospital in Rio de Janeiro State. IA was measured using the Brazilian food insecurity scale and social support was measured using the Brazilian version of the MOS social support survey instrument. The relation between IA and social support was analyzed by way of a multinomial logistic model. Results: There was IA in 62.2% of the families, in moderate and severe form in, respectively, 11.1% and 7.9% of cases. In families of children with DF, levels of mild and severe food insecurity (IALe and IAGr) were found to relate inversely to levels of social support in the following dimensions: informational support (IALe OR = 0.98; 95% CI 0.96-0.99 and IAGr OR = 0.95; 95% CI 0.92-0.98); social interaction (IALe OR = 0.98; 95% CI 0.96-0.99 and IAGr OR = 0.96; 95% CI 0.93-0.99) and tangible social support (IALe OR = 0.97; 95% CI 0.96-0.99 and IAGr OR = 0.97; 95% CI 0.94-0.99). Conclusion: Considering the positive effects of social support on IA, public policies should be encouraged to assure food and nutritional security and social assistance for care for people with DF. Also, social support groups for people with DF should be strengthened.
Resumo Objetivo: Avaliar as associações entre insegurança alimentar (IA) e apoio social em famílias de crianças com doença falciforme (DF). Métodos: Estudo transversal feito com as famílias de 190 crianças, de cinco a nove anos, atendidas em um hospital de referência em hematologia no Estado do Rio de Janeiro. A IA foi medida com a escala brasileira de insegurança alimentar e o apoio social foi medido com a versão brasileira do instrumento de pesquisa de apoio social MOS. A relação entre IA e o apoio social foi analisada por meio de um modelo logístico multinomial. Resultados: Havia IA em 62,2% das famílias, nas formas moderada e grave em 11,1% e 7,9% dos casos, respectivamente. Em famílias de crianças com DF, os níveis de insegurança alimentar leve e grave (IAL e IAG) apresentaram relação inversa com os níveis de apoio social nas seguintes dimensões: apoio informativo (IAL OR = 0,98; IC 95%: 0,96-0,99 e IAG OR = 0,95; IC 95%: 0,92-0,98); interação social (IAL OR = 0,98; IC 95%: 0,96-0,99 e IAG OR = 0,96; IC 95%: 0,93-0,99) e material (apoio social tangível) (IAL OR = 0,97; IC 95%: 0,96-0,99 e IAG OR = 0,97; 95% CI 0,94-0,99). Conclusão: Considerando os efeitos positivos do apoio social na IA, as políticas públicas devem ser encorajadas a garantir segurança alimentar e nutricional e assistência social para o atendimento de pessoas com DF. Além disso, os grupos de apoio social para pessoas com DF devem ser fortalecidos.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Social Support , Food Supply/statistics & numerical data , Anemia, Sickle Cell/epidemiology , Socioeconomic Factors , Severity of Illness Index , Brazil/epidemiology , Cross-Sectional StudiesABSTRACT
La anemia de células falciformes (ACF) es una patología con altos índices de complicaciones; además, cuando se presenta durante el embarazo su manejo se convierte en un desafío médico debido al riesgo elevado de morbimortalidad materna y perinatal. A continuación, se hace una breve revisión de la literatura sobre ACF y se describe un reporte de caso presentado en el Hospital Universitario Clíni-ca San Rafael de Bogotá, Colombia, en el año 2018. La paciente era una primigestante en tercer trimestre del embarazo con diagnóstico de ACF que se complicó con una preeclampsia con características de severidad y concluyó en parto pretérmino.El objetivo de publicar este caso es revisar la información respecto a la in-cidencia y la morbimortalidad materna y perinatal de la ACF, teniendo en cuenta que debe ser manejada por un equipo multidisciplinario y que se debe hacer detección temprana de complicaciones con el fin de mejorar el pronóstico del binomio madre-hijo.
Sickle cell anemia (SCA) is a pathology with high rates of com-plications, when presented in pregnancy it is a medical cha-llenge to manage patients due to the high risk of maternal and perinatal morbidity-mortality, case report and review of litera-ture presented at the Hospital Universitario Clínica San Rafael de Bogotá (National Clinic) in 2018, a women in the third tri-mester of pregnancy with diagnosis of sickle cell anemia that is complicated with preeclampsia with characteristics of severity and preterm delivery.The objective of publishing this case is to review the informa-tion regarding the incidence, the maternal and perinatal mor-bidity / mortality of this medical condition, its management by a multidisciplinary team and the early detection of com-plications in order to improve the prognosis of the mother-child binomial.
A anemia falciforme (ACF) é uma patologia com altas taxas de complicações; quando ocorre na gravidez, é um desafio médi-co para gerenciar pacientes devido ao alto risco de morbidade materna e perinatal. Apresenta-se o relato de caso e revisão de literatura apresentada no Hospital Universitário Clínico San Rafael de Bogotá (Clínica Nacional) em 2018, primigestante no terceiro trimestre de gravidez com diagnóstico de anemia fal-ciforme complicada pela pré-eclâmpsia com características de gravidade e parto prematuro.O objetivo da publicação deste caso é revisar as informações referentes à incidência, morbimortalidade materna e perinatal dessa condição médica, levando em consideração que ela de-ve ser gerenciada por uma equipe multidisciplinar e fazer a detecção precoce de complicações, a fim de melhorar o prog-nóstico binomial: mãe-filho.
Subject(s)
Hemoglobin SC Disease , Anemia, Sickle Cell/complications , Pregnancy Complications, Hematologic , Pregnancy, High-RiskABSTRACT
La malaria (o paludismo) es una enfermedad infecciosa causada por parásitos de la familia Plasmodium y transmitída por los mosquitos Anopheles hembra. En el año 2015, se calcula que hubo 212 millones de nuevos casos de paludismo y 429 000 muertes. La región africana sigue soportando la mayor carga de paludismo, con un estimado del 90 % de los casos y el 92 % de las muertes por esta enfermedad. Muchos años han transcurridos desde los primeros reportes que relacionaban el desorden genético caracterizado por la presencia de hemoglobina S y la infestación por malaria, presumiendo que existía una resistencia al desarrollo de esta infestación y al daño que esta causaba; lo controvertido en aquellos momentos de estos planteamientos justificó las múltiples investigaciones realizadas a posteriori; los resultados obtenidos por los descubrimientos más actuales han propiciado una visión más clara de esta relación y nuevas motivaciones encaminadas a profundizar en el estudio de esta temática. El objetivo de este trabajo es precisamente analizar la relación antes mencionada a la luz de los estudios contemporáneos
Malaria is an infectious disease caused by parasites of the Plasmodium family and transmitted by the female Anopheles mosquitoes. In the year 2015, it ias calculated that there were 212 million new cases and 420 000 deaths. The African region continues bearing the greatest number of cases with an estimate of 90% and the 92% of deaths due to this disease. Many years have passed since the first reports which related the genetic disorder characterized by the presence of hemoglobin S and malaria infection, presuming that there was a resistance to the development of this of infection and it resulting damage. What was controversial about this statement at those times supported the multiple posterior research. The most recent discoveries have allowed a clearer vision of this relationship and new motivations aimed at deepening in the study of this topic. The objective of this work is precisely to analyze the mentioned relationship according to the most recent studies.
Subject(s)
Humans , Malaria/blood , Malaria/epidemiology , Hemoglobin, SickleABSTRACT
ABSTRACT Objective: To identify the available evidence in the literature on health-related quality of life in adults with sickle cell disease. Method: integrative review of MEDLINE, CUMED, LILACS and SciELO databases, from articles developed in this area, published between 2005 and 2015, in English, Portuguese or Spanish. Results: 22 articles were included, six scales were used to evaluate health-related quality of life scores: three generic and three specific. No specific scale for adults with sickle cell disease has been adapted to Brazilian Portuguese so far. Patients affected by frequent painful crises, with low adherence to treatment, had a compromised quality of life. Conclusion: Selected studies have shown that patients with sickle cell disease have worse scores than the general population. These indicators should be instrumental to the nurse in the proposal of interventions and strategies of assistance and socio-educational, with a view to improving the quality of life of this clientele.
RESUMEN Objetivo: Identificar las evidencias disponibles en la literatura sobre cualidad de vida relacionada a la salud en adultos con enfermedad falciforme. Método: revisión integradora en las bases de datos MEDLINE,CUMED,LILACS y SciELO, de artículos provenientes de estudios desarrollados en esta temática, publicados entre 2005 y 2015, en inglés, portugués o español. Resultados: fueron incluidos 22 artículos, siendo utilizadas seis escalas para evaluar las puntuaciones de cualidad de vida relacionada a la salud: tres genéricas y tres específicas. Ninguna escala específica para adultos con enfermedad falciforme fue adaptada para el portugués brasileño hasta el momento. Pacientes acometidos por crisis dolorosas frecuentes, con baja adhesión al tratamiento, presentaron comprometimiento de la cualidad de vida. Conclusión: Los estudios seleccionados evidenciaron que los pacientes con enfermedad falciforme tienen peores puntuaciones que la población en general. Esos indicadores deberían instrumentalizar el enfermero en la proposición de intervenciones y estrategias asistenciales y socioeducativas, con vistas a mejorar la cualidad de vida de esta clientela.
RESUMO Objetivo: Identificar as evidências disponíveis na literatura sobre qualidade de vida relacionada à saúde em adultos com doença falciforme. Método: revisão integrativa nas bases de dados MEDLINE, CUMED, LILACS e SciELO, de artigos provenientes de estudos desenvolvidos nesta temática, publicados entre 2005 a 2015, em inglês, português ou espanhol. Resultados: foram incluídos 22 artigos, sendo utilizadas seis escalas para avaliar os escores de qualidade de vida relacionada à saúde: três genéricas e três específicas. Nenhuma escala específica para adultos com doença falciforme foi adaptada para o português brasileiro até o momento. Pacientes acometidos por crises dolorosas frequentes, com baixa adesão ao tratamento, apresentaram comprometimento da qualidade de vida. Conclusão: Os estudos selecionados evidenciaram que os pacientes com doença falciforme têm piores escores do que a população em geral. Esses indicadores deveriam instrumentalizar o enfermeiro na proposição de intervenções e estratégias assistenciais e socioeducativas, com vistas a melhorar a qualidade de vida desta clientela.
Subject(s)
Humans , Adult , Quality of Life/psychology , Anemia, Sickle Cell/psychology , Pain/etiology , Pain/epidemiology , Brazil , Depression/epidemiology , Anemia, Sickle Cell/complications , Anemia, Sickle Cell/epidemiologyABSTRACT
Introducción: La anemia falciforme es una hemoglobinopatía estructural de origen genético, se caracteriza por la presencia de hemoglobina falciforme. La hemoglobina anormal es inestable, tiende a polimerizarse y puede ocluir la microcirculación, produciendo manifestaciones multisistémicas tanto agudas como crónicas relacionándose con mayor riesgo de contraer infecciones. Objetivo: Describir la información del tema expuesto resaltando los aspectos más relevantes como diagnóstico y tratamiento. Metodología: Se efectuó una revisión bibliográfica con búsqueda electrónica en las siguientes bases de datos: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; y se incluyó diferentes tipos de artículo (artículos originales, revisiones de temas y guías de manejo) que abordaran la anemia de células falciformes en pediatría. Resultados: Se obtuvo una revisión de 22 artículos, donde se describe el tema de anemia de células falciformes, pautas y tratamientos basados en el manejo y control de los síntomas; se evidencia que el uso de ecografía doppler transcraneal y las transfusiones demostraron ser estrategias preventivas o de tratamiento eficaces para las complicaciones relacionadas con esta patología en los niños. Conclusiones: En Colombia, la prevalencia de la patología no se encuentra establecida. Por otra parte, las principales manifestaciones se relacionan con complicaciones de vaso-oclusión en los diferentes órganos y la asplenia funcional, la cual predispone a cuadros infecciosos.[Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Anemia de células falciformes en pediatría: Revisión de la literatura. Revisión de tema. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 374-382].
Introduction: Sickle cell anemia is a structural hemoglobinopathy of genetic origin, characterized by the presence of sickle hemoglobin. Abnormal hemoglobin is unstable and tends to polymerize and can occlude the microcirculation. Also, it produces both acute and chronic multi system manifestations associated with an increased risk of infection. Objective: To describe the information of the exposed topic highlighting the most relevant aspects such as diagnosis and treatment. Methodology: A literature review with electronic search was carried out in the following databases: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; different types of articles were included that addressed sickle cell anemia in pediatrics such as original articles, reviews of topics and management. Results:Areview of 22 articles was obtained which describes the subject of sickle cell anemia, guidelines and treatments based on the management and control of symptoms. It is evident that the use of transcranial Doppler ultrasound and transfusions proved to be preventive strategies or effective treatments for the complications related to this pathology in children. Conclusions: In Colombia, the prevalence of the pathology is not established yet. On the other hand, the main manifestations are related to complications of vaso-occlusion in different organs and functional asplenia which predisposes to infectious conditions. [Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Sickle Cell Anemia in Pediatrics: Literature review. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 374-382].
Introdução: A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia estrutural de origem genética, caracterizada pela presença de hemoglobina falciforme. A hemoglobina anormal é instável, tende a polimerizar-se e pode ocluir a microcirculação, produzindo manifestações multissistêmicas agudas e crônicas, associadas ao risco enorme das infecção graves. Objetivo: Descreva a informação do assunto exposto, destacando os aspectos mais relevantes, como o diagnóstico e seu tratamento. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa eletrônica para a revisão bibliográfica, nos seguintes bancos de dados: PubMed, MEDLINE, Medscape, Scopus; incluindo outros tipos de artigos (artigos originais, revisões de tópicos e guias de gerenciamento), que abordam anemia falciforme em pediatria. Resultados: Foi obtida uma revisão de 22 artigos, que descreve o assunto da anemia falciforme, diretrizes e orientações baseados no tratamento e controle dos síntomas. É evidente que a identificação da doença com o uso de ultrasom Doppler transcraniana e das transfusões são estratégias preventivas ou de tratamentos eficazes para as complicações relacionadas com esta patologia nas crianças. Conclusões: Na Colômbia, a prevalência da patologia não está estabelecida. Por outro lado, as principais manifestações estão relacionadas a complicações de vaso-oclusão em diferentes órgãos e asplenia funcional, que predispõe a condições infecciosas. [Tirado-Pérez IS, Zárate Vergara AC. Anemia falciforme em pediatria: Revisão da literatura. MedUNAB 2017-2018; 20(3): 374-382].
Subject(s)
Anemia, Sickle Cell , Pediatrics , Hemoglobin, Sickle , Hemoglobin SC Disease , Anemia, HemolyticABSTRACT
Introdução: a doença falciforme (DF) é uma condição crônica e de caráter hereditário que, devido a sua importância clínica e epidemiológica, constitui-se em um grave problema de saúde pública. As famílias de crianças com esta condição alteram suas rotinas e manejam os cuidados buscando adaptarem-se às frequentes crises e hospitalizações. Objetivos: este estudo visou conhecer a experiência de manejo familiar da criança com doença falciforme e, especificamente, procurou identificar como as famílias definem a situação, buscando compreender os comportamentos de manejo adquiridos na experiência do cuidado, além de conhecer as consequências percebidas pela família e geradas pela doença falciforme da criança. Método: trata-se de uma pesquisa qualitativa que utilizou o Family Management Style Framework como referencial teórico e, como método, o estudo de caso sendo os dados analisados segundo o modelo híbrido de análise temática. A amostra foi composta por oito famílias de crianças com DF que fazem os acompanhamentos em um Hemonúcleo da Fundação Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais, as quais participaram de três entrevistas em profundidade, avaliadas por meio da composição de hemograma, ecomapa, linha do tempo da doença e análise de documentos, como exames, receituários e sumários de alta hospitalar. Resultados: as famílias definiram a situação da doença falciforme como um evento Assustador e de difícil Entendimento; a identidade das crianças oscilou entres as características de Vulnerável a Normal entendido como qualquer outra criança. Os comportamentos de manejo incidem sobre a responsabilidade que as famílias sentem em manterem a criança por perto, sendo vigilantes no controle da doença e buscando a manutenção da vida e do bem-estar desta criança. Assim, as famílias procuram adaptar-se às novas situações impostas pela doença. As consequências percebidas refletem que o foco destas famílias está na criança doente e no estímulo para que as crianças gerenciem os seus próprios cuidados preparando-as para a fase adulta. As expectativas familiares sobre o futuro estão na possibilidade de cura e de uma vida dentro da normalidade, embora relatem o medo da morte diante do curso incerto da doença. Considerações finais: a compreensão do manejo familiar das crianças com doença falciforme subsidiou propostas de intervenções, para estas famílias, com o intuito de orientá-las e apoiá-las na experiência do manejo; além de encorajar os profissionais de saúde que atuam com estas famílias a utilizarem este modelo de avaliação teórica para a execução de suas intervenções em todos os níveis de assistência à saúde.
Introduction: Sickle cell disease (SCD) is a chronic and hereditary condition that, due to its clinical and epidemiological importance, is a serious public health problem. The families of children with this condition alter their routines and manage the care seeking to adapt to frequent crises and hospitalizations. Objectives: This study aimed to know the experience of family management of the child with sickle cell disease and, specifically, sought to identify how families define the seeking to understand the management behaviors acquired in the care experience, as well as to understand the consequences perceived by the family and generated by the sickle cell disease of the child. Method: this is a qualitative research that used the Family Management Style Framework as a theoretical reference and, as a method, the case study - being the data analyzed according to the hybrid model of thematic analysis. The sample consisted of eight families of children with SCD who follow the follow-up in a Hemodynamic and Haemotherapy Center Foundation Hemodynamic of Minas Gerais, who participated in three in-depth interviews, evaluated through the composition of genogram, ecomapa, line time of disease and document analysis, such as exams, prescriptions and hospital discharge summaries. Results: Families defined sickle cell disease as a "scary" event and difficult to understand. Children's identities ranged from "Vulnerable" to "Normal" - understood as "any other child". Management behaviors focus on the responsibility that families feel in keeping the child close, being vigilant in controlling the disease and seeking to maintain the life and well-being of this child. Thus, families seek to adapt to the new situations imposed by the disease. The perceived consequences reflect that the focus of these families is on the sick child and the encouragement for children to manage their own care - preparing them for adulthood. Family expectations about the future lie in the possibility of healing and living within normality, even though they report the fear of death in the face of the uncertain course of illness. Final considerations: understanding the family management of children with sickle-cell disease subsidized intervention proposals for these families, with the aim of guiding them and supporting them in the management experience; in addition to encouraging health professionals working with these families to use this theoretical evaluation model for the execution of their interventions at all levels of health care.
Subject(s)
Pediatric Nursing , Anemia, Sickle Cell , Hemoglobins , FamilyABSTRACT
OBJETIVO: identificar as evidências científicas sobre as famílias de crianças com doença falciforme. MÉTODO: revisão integrativa a partir da busca com os descritores anemia Sickle Cell OR Hemoglobin SC Disease OR Hemoglobin Sickle AND Family AND Family Relations AND Child em português, em inglês e espanhol, nas bases de dados MEDLINE, LILACS, CINAHL, PUBMED, publicados entre janeiro/2005 e janeiro/2015. RESULTADOS: foram selecionados 16 artigos que originaram as categorias temáticas impacto da doença falciforme na família, repercussões psicossociais na dinâmica familiar, qualidade de vida da criança e sua família e suporte social/rede de apoio. DISCUSSÃO: os estudos referem que a família se manteve como a principal provedora no cuidado da criança com doença falciforme, enfrentando os desafios para o alcance da integralidade do cuidado e lutando pela qualidade de vida de seus filhos. CONCLUSÃO: essas evidências subsidiarão a equipe multiprofissional na construção de um cuidado contínuo às famílias de crianças doentes falciformes.
Aim: to identify scientific evidence about families of children with sickle cell disease. METHOD: An integrative review of the search used the following descriptors: anemia sickle cell; hemoglobin SC disease; hemoglobin sickle; family; family relations; and, child. The search was carried out for literature in Portuguese, English, and Spanish. The search used databases such as MEDLINE, LILACS, CINAHL, and PubMed, and looked for articles published between January 2005 and January 2015. RSULTS: There were 16 articles selected that originated the following thematic categories: the impact of sickle cell disease on the family, psychosocial effects on family dynamics, child's quality of life, and family and social support/support networks. DISCUSSION: The studies report that the family remains the main provider of care for children with sickle cell disease, and that families faces challenges in achieving comprehensive care and fighting for their children's quality of life. CONCLUSION: This evidence will provide support for multi-professional teams in the construction of continuous care for the families of children who are sickle cell patients.
OBJETIVO: identificar las evidencias científicas sobre las familias de niños con enfermedad falciforme. MÉTODO: revisión integrativa a partir de la búsqueda con los descriptores anemia Sickle Cell OR Hemoglobin SC Disease OR Hemoglobin Sickle AND Family AND Family Relations AND Child en portugués, en inglés y español, en las bases de datos MEDLINE, LILACS, CINAHL, PUBMED, publicados entre enero/2005 y enero/2015. RESULTADOS: fueron seleccionados 16 artículos que originaron las categorías temáticas impacto de la enfermedad falciforme en la familia, repercusiones psicosociales en la dinámica familiar, calidad de vida del niño y su familia y soporte social/red de apoyo. DISCUSIÓN: los estudios refieren que la familia se mantuvo como la principal proveedora en el cuidado del niño con enfermedad falciforme, enfrentando los desafíos para el alcance de la integralidad del cuidado y luchando por la calidad de vida de sus hijos. CONCLUSIÓN: esas evidencias subsidiarán el equipo multidisciplinario en la construcción de un cuidado continuo a las familias de niños enfermos falciformes.
Subject(s)
Humans , Child , Family , Child Health , Anemia, Sickle Cell/psychology , Quality of Life , Social Support , Child CareABSTRACT
OBJECTIVE: to estimate survival, mortality and cause of death among users or not of hydroxyurea with sickle cell disease. METHOD: cohort study with retrospective data collection, from 1980 to 2010 of patients receiving inpatient treatment in two Brazilian public hospitals. The survival probability was determined using the Kaplan-Meier estimator, survival calculations (SPSS version 10.0), comparison between survival curves, using the log rank method. The level of significance was p=0.05. RESULTS: of 63 patients, 87% had sickle cell anemia, with 39 using hydroxyurea, with a mean time of use of the drug of 20.0±10.0 years and a mean dose of 17.37±5.4 to 20.94±7.2 mg/kg/day, raising the fetal hemoglobin. In the comparison between those using hydroxyurea and those not, the survival curve was greater among the users (p=0.014). A total of 10 deaths occurred, with a mean age of 28.1 years old, and with Acute Respiratory Failure as the main cause. CONCLUSION: the survival curve is greater among the users of hydroxyurea. The results indicate the importance of the nurse incorporating therapeutic advances of hydroxyurea in her care actions. .
OBJETIVO: estimar a sobrevida, mortalidade e causa de morte em usuários ou não de hidroxiureia com doença falciforme. MÉTODO: coorte retrospectiva de 1980 a 2010, de pacientes internados em dois hospitais públicos brasileiros. Determinou-se a probabilidade de sobrevida com Kaplan-Meier, cálculos de sobrevida (SPSS versão 10.0), comparação entre curvas de sobrevida e método Log Rank. Nível de significância p=0,05. RESULTADOS: de 63 pacientes, 87% estavam com anemia falciforme, sendo 39 em uso de hidroxiureia, com média de idade na instituição do fármaco de 20,0±10,0 anos e dosagem média de 17,37±5,4 a 20,94±7,2mg/kg/dia, elevando a hemoglobina fetal. Na comparação de usuários e não usuários de hidroxiureia, a curva de sobrevida foi maior nos usuários (p=0,014). Ocorreram 10 óbitos, com idade média de 28,1 anos, tendo como causa principal a Insuficiência Respiratória Aguda. CONCLUSÃO: a curva de sobrevida é maior nos usuários de hidroxiureia. Os resultados apontam a importância do enfermeiro incorporar avanços terapêuticos da hidroxiureia em suas ações assistenciais. .
OBJETIVO: estimar la sobrevida, la mortalidad y la causa de muerte de usuarios y no usuarios de hidroxiurea con enfermedad falciforme. MÉTODO: cohorte retrospectiva de 1980 a 2010 de pacientes internados en dos hospitales públicos brasileños. Se determinó la probabilidad de sobrevida con Kaplan-Meier, cálculos de sobrevida (SPSS versión 10.0), comparación entre curvas de sobrevida, método Log Rank. Nivel de significado p=0,05. RESULTADOS: de 63 pacientes, 87% estaban con anemia falciforme, siendo que 39 usaban hidroxiurea, promedio de edad en la institución del fármaco de 20,0±10,0 años y dosificación promedio de 17,37±5,4 a 20,94±7,2mg/kg/día, elevando la hemoglobina fetal. En la comparación de usuarios y no usuarios de hidroxiurea, la curva de sobrevida fue mayor en los usuarios (p=0,014). Ocurrieron 10 muertes, edad promedio de 28,1 años, siendo la Insuficiencia Respiratoria Aguda la causa principal. CONCLUSIÓN: la curva de sobrevida es mayor en los usuarios de hidroxiurea. Los resultados apuntan la importancia de que el enfermero incorpore los avances terapéuticos de la hidroxiurea en sus acciones asistenciales. .
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Anemia, Iron-Deficiency/epidemiology , Malnutrition/epidemiology , Nutritional Status , Vitamin A Deficiency/epidemiology , alpha-Thalassemia/epidemiology , Anemia, Iron-Deficiency/complications , Cross-Sectional Studies , Hemoglobins , Kenya/epidemiology , Logistic Models , Multivariate Analysis , Malnutrition/blood , Nutrition Assessment , Vitamin A Deficiency/complications , alpha-Thalassemia/complications , alpha-Thalassemia/geneticsABSTRACT
Resumen: presentamos el caso de un hombre mestizo de 51 años, habitante de Medellín, Colombia,con dolor agudo repentino en hipocondrio izquierdo. La tomografía contrastada de abdomen reveló la presencia de múltiples zonas de infarto esplénico. Después de una evaluación exhaustiva se descartó enfermedad cardioembólica, infecciones y trombofilia. Se solicitó una electroforesis de hemoglobina que demostró la condición de portador del rasgo falciforme. Este es uno de los pocos reportes en la literatura de un paciente con rasgo falciforme e infarto esplénico no asociado con la exposición a grandes alturas.
Abstract: we report a 51-year-old mestizo man from Medellin, Colombia, with the sudden onset of left upper abdominal pain. Computed tomography showed splenic infarction. A comprehensive patient evaluation not revealed cardioembolic disease, infections, or thrombophilia. Hemoglobin electrophoresisestablished the diagnosis of sickle cell trait. This is one of the few reports in the literature of non-altitude-related splenic infarction in a patient with sickle cell trait.
Subject(s)
Humans , Hemoglobin, Sickle , Infarction , Sickle Cell Trait , Splenic InfarctionABSTRACT
Trata-se de um estudo qualitativo, com objetivo de analisar o discurso de uma equipe multiprofissional sobre cuidar de pessoas com doença falciforme na unidade de emergência de um hospital público do estado da Bahia, Brasil. Participaram 10 profissionais de saúde das diversas categorias, que atuavam na emergência. Para apreensão dos dados, utilizou-se a entrevista semiestruturada, em seguida, submeteu-se a análise mediante a técnica do Discurso do Sujeito Coletivo. A partir da análise, foram construídas três ideias centrais: a imagem da pessoa com doença falciforme, explicação sobre a doença e suas complicações e medidas imediatas empregadas no cuidado à pessoa com doença falciforme na emergência. Os discursos evidenciam que as complicações são provenientes do diagnóstico tardio e que existem falhas do sistema de referência e contra referência. Observa-se que a imagem elaborada sobre a pessoa com doença falciforme que adentra na emergência remete a uma pessoa frágil e vulnerável, contudo, há limitações na assistência. O processo de cuidar não deve se restringir à identificação de sinais e sintomas clínicos da doença falciforme. É necessária uma abordagem na perspectiva holística, para que as intervenções possam contribuir na superação dos limites impostos pela doença.
This is a qualitative study aiming to analyze the knowledge of a multiprofessional team on caring of people with sickle cell disease (SCD) in the emergency room of a public hospital in the state of the Bahia, Brazil. Participants were ten health professionals from various categories, who work in the emergency room. For data collection, a semi-structured interview has been used then subjected to analysis based on the Collective Subject Discourse. From the analysis, three central ideas have built: the image of the person with SCD, explain about the disease and its complications and immediate measures employed in caring of people with SCD in an emergency. The speeches show that complications derive from late diagnosis and that there are failures in the reference system and counter reference one. It observed that the image produced on the person with SCD who admitted for the emergency refers to a fragile and vulnerable person; however, there are limitations on the tour. The care process should not be restricted to the identification of clinical signs and symptoms of SCD. It takes a holistic approach in perspective, so that interventions can contribute to overcome the limitations imposed by the disease.
ABSTRACT
Hemoglobinopathies are a group of inherited disorders characterized by quantitative or qualitative malformations of hemoglobin (Hb). Some of these diseases present vaso-occlusive phenomena that are responsible for high morbidity in clinical and/or ophthalmologic terms. Diagnosis of hemoglobinopathies is performed exclusively through hemoglobin electrophoresis. From the ophthalmologic perspective, the most important representative of this group of diseases is sickle cell retinopathy, which presents a wide spectrum of fundus manifestations and may even lead to irreversible vision loss if not properly diagnosed and treated. The aim of this review is to present the classification of sickle cell retinopathy and to describe current management and future perspectives for its treatment, taking into consideration the clinical management of these patients.
As hemoglobinopatias são um grupo de doenças hereditárias caracterizadas por mal-formações quantitativas ou qualitativas da hemoglobina (Hb). Algumas destas doenças podem apresentar fenômenos vaso-oclusivos, responsáveis por alta morbidade do ponto de vista clínico e/ou oftalmológico. O diagnóstico das hemoglobinopatias é feito exclusivamente através da eletroforese de hemoglobinas. Do ponto de vista oftalmológico, a representante mais importante deste grupo de doenças é a retinopatia falciforme, que pode apresentar um amplo espectro de manifestações fundoscópicas, podendo, inclusive, levar à perda visual irreversível se não for corretamente diagnosticada e tratada. O objetivo desta revisão é apresentar a classificação desta doença, a conduta no tratamento atual, bem como suas perspectivas futuras de tratamento, considerando-se as particularidades no manejo clínico destes pacientes.
Subject(s)
Female , Humans , Male , Dengue/diagnosis , Diabetic Retinopathy/diagnosis , Hemoglobin SC Disease , Ischemia/diagnosis , Retinal Vessels , Diagnosis, Differential , Hemoglobin SC Disease/diagnosis , Hemoglobin SC Disease/epidemiology , Hemoglobin SC Disease/therapy , Neovascularization, Pathologic/diagnosis , Retinal Vasculitis/diagnosisABSTRACT
A anemia falciforme é uma desordem genética da hemoglobina, causada por uma mutação que gera a hemoglobina S e afeta a função dos glóbulos vermelhos. Tem alta prevalência no Brasil. Apresenta elevada morbidade e mortalidade por causar episódios de vaso-oclusão e predisposição a infecções, sendo o diagnóstico e o tratamento precoces necessários. O objetivo deste artigo é contribuir para o planejamento de estratégias para o controle da anemia falciforme por profissionais da atenção primária à saúde. Descreve aspectos relacionados à etiologia da doença, seu diagnóstico, suas manifestações clínicas em crianças e complicações crônicas, seu acompanhamento de rotina e recomendações para o seguimento aos pacientes. O manejo dos pacientes com anemia falciforme deve basear-se na atenção primária, com ênfase em programas que usem tecnologias simples e atinjam grande proporção da comunidade...
Sickle cell disease is a genetic hemoglobin disorder caused by a mutation that produces hemoglobin S and affects the function of the red blood cells. It is highly prevalent in Brazil. The rates of morbity and mortality are high as the disorder causes vase-occlusion episodes and predisposes patients to infections. Early diagnosis and treatment are therefore indispensable. This paper aims to contribute to planning strategies for primary health care professionals to control sickle cell anemia. It describes aspects related to the disease etiology, its diagnosis, clinical manifestations in children, chronic complications, routine follow-up, and recommendations. The treatment of patients with sickle cell disease must be based on the primary care, with emphasis in programs that use simple technology to reach the largest portions of the communities...
Subject(s)
Humans , Child , Anemia, Sickle Cell/diagnosis , Anemia, Sickle Cell/therapy , Primary Health Care , Anemia, Sickle Cell/etiologyABSTRACT
OBJETIVOS: Identificar os principais achados fundoscópicos em pacientes portadores de anemia falciforme encaminhados a um Serviço Oftalmológico de Referência em Goiânia (GO). MÉTODOS: Foram realizados exames oftalmológicos em 50 pacientes (100 olhos) portadores de hemoglobinopatia falciforme para observar quais as alterações retinianas mais comuns nesse grupo. RESULTADOS: O tipo de hemoglobinopatia mais encontrado foi o SS, seguido pelas hemoglobinopatias SC, AS e Sthal. Dentro da amostra estudada, 22 por cento apresentaram alterações retinianas. Destes 73 por cento eram do sexo masculino. A alteração retinianas encontradas foram: "sea fan", "black sunburst", hemorragia vítrea e descolamento de retina. Em relação à classificação da retinopatia, 73 por cento apresentaram a forma proliferativa, sendo vista nos tipos AS e SC e 27 por cento apresentaram a forma não-proliferativa da retinopatia, sendo vista nos portadores do tipo SS. CONCLUSÃO: Foi observado elevado número de pacientes com alterações retinianas na amostra estudada, sendo o maior número em portadores da hemoglobinopatia SC, seguido dos grupos AS e SS. As alterações proliferativas foram as mais observadas. Hemorragia vítrea e descolamento de retina foram as manifestações proliferativas de maior prevalência e mostraram ser mais frequente em portadores da hemoglobinopatia SC na população estudada.
PURPOSE: To identify retinal manifestations in patients with sickle cell disease referred to a reference eye hospital in Goiânia (GO). METHODS: Ophthalmic evaluation was made in 50 patients (100 eyes) with sickle cell disease to evaluate the most common manifestations of this group. RESULTS: Hemoglobinopathy SS was the most commonly found, followed by hemoglobin SC, AS and Stahl. Twenty-two percent of the patients had retinal changes, of these 73 percent were male. Retinal changes observed were: "sea fan", "black sunburst", vitreous hemorrhage, and retinal detachment. In the classification of retinopathy, 73 percent had proliferative form, seen in the types AS and SC and 27 percent had non-proliferative retinopathy, seen in patients with SS type. CONCLUSIONS: We observed a large numbers of patients with retinal changes, most of them with hemoglobinopathy SC, followed by AS and SS groups. The proliferative changes were the most commonly observed. Vitreous hemorrhage and retinal detachment were the most prevalent manifestations in proliferative retinopathy and showed to be more common in patients with SC hemoglobinopathy in the studied population.
Subject(s)
Female , Humans , Male , Anemia, Sickle Cell/complications , Retinal Diseases/etiology , Cross-Sectional Studies , Fluorescein Angiography , Fundus Oculi , Microscopy, Acoustic , Ophthalmoscopy , Retinal Diseases/diagnosisABSTRACT
O objetivo deste estudo foi avaliar a freqüência de HbA1S em doadores de sangue do HRU (1996 a 2000).0 diagnóstico do traço falcêmico foi realizado pela eletroforese de hemoglobina, prova de falcização e teste de solubilidade. Foram encontrados 696 portadores de HbAl S (9,91/1000). Observou-se queda significativa na incidência anual (de 1996 a 2000) de HbAl S. A raça negra apresentou incidência significativamente maior que as raças branca e mestiça. A incidência no sexo feminino foi 11.41/1000 candidatos à doação e, no masculino, 9,44/1000. O maior percentual de HbAl S foi entre 18 e 29 anos de idade (52,7%) considerando-se a alta prevalência de HbAlS no Brasil, concluímos que é de suma importância conhecer os portadores de HbA1S, visando ao aconselhamento genético em relação às probabilidades de seus descendentes desenvolverem anemia falciforme, a qual representa um importante problema de saúde em nosso pais.
The HbAIS frequency in blood donors from Uberaba Regional Hemocenter (HRU) from 1996 to 2000 was evaluated. The falciform trait diagnosis was carried out using hemoglobin electrophoresis and sickle cell and solubility test. The number of carriers was 696 (9.91/1000). A significant fall in the annual incidence of HbAlS was observed. The incidence was significantly higher in negros than in whites and crossbred races. In females and males the incidence was 11.41 and 9.44/1000 of the candidates, respectively. The difference of the incidence between the sexes was significant only in 2000. The higher percentage of HbA1S occurred in 18-29 years old candidates (52.7%). Since there is a high prevalence of HbA1S in Brazil, it is very important to detect the HbA1S carriers and to provide them with genetic counseling.